症例は44歳，男性．2007年6月より右季肋部痛を自覚し，近医にて胆石症と診断され当院を受診．2003年頃より胆嚢結石を指摘されていたが，症状は認めず．肝胆道系酵素ならびに腫瘍マーカーは正常範囲であったが，膵内・外分泌機能に異常を認めた．画像検査は膵胆管合流異常を伴う胆嚢結石，総胆管結石および膵石を示し，下部胆管に狭窄を伴った腫瘍像を描出した．MRI所見では，膵体尾部の実質が広汎に脂肪置換しており，血管造影所見は背側膵動脈を描出した．膵体尾部の脂肪置換を伴った膵胆管合流異常に起因する膵石，総胆管結石症ならびに胆管腫瘍疑いに対し開腹術を施行した．術中胆道内視鏡および病理検査にて悪性所見を認めなかったため，膵切除は行わず．膵石および総胆管結石を除去後，総胆管切除と肝管空腸吻合術を施行した．術後の膵内・外分泌機能はともに改善し，術後8年が経過し腹部症状なく，良好に経過している．
