直腸原発のparagangliomaは非常に稀であり，他に報告を見ない．今回，われわれは直腸に発生した機能性paragangliomaを経験したので報告する．症例は60歳，女性．下血と右下腹部痛を主訴に近医を受診．下部消化管内視鏡検査にて直腸に腫瘍性病変を認めたため，精査・加療目的に当院紹介となった．術前の生検でparagangliomaの診断となり，低位前方切除術を施行した．術後2年4カ月以降，2度のリンパ節再発をきたし，それぞれ大動脈周囲リンパ節郭清術を施行した．その後もリンパ節転移をきたし，初回手術から6年後に永眠した．直腸paragangliomaは非常に稀な疾患であり，治療方針には慎重な検討が必要であると考えられた．
