68歳，女性．8年前から緩徐に増大する右乳房腫瘤を認め，精査目的に外来を受診した．右乳房に17cm大の腫瘤を認め，magnetic resonance imaging （MRI）では多くが脂肪信号を示す中に8cm大の腫瘤状の充実部を認めた．腫瘤は大胸筋との間にbeak signを認め，胸壁由来のものと考えられた．充実部の組織診では非上皮性悪性腫瘍が考えられ，免疫染色にてMDM2・CDK4は共に陽性であった．遠隔転移は認めず胸壁原発脱分化型脂肪肉腫の診断となり，大胸筋・小胸筋合併右乳房切除術を施行した．病理学的検査では腫瘍は17cm大の黄色脂肪組織様腫瘍内に7cm大の灰白色の充実性腫瘤を認め，大胸筋に連続しており，脱分化型脂肪肉腫と診断した．完全切除後20カ月経過するが再発徴候は認めない．
