症例は78歳，男性．全身の疼痛を主訴に受診，精査にて後天性血友病Aを合併した多発肝細胞癌と診断した．まず，後天性血友病に対する免疫抑制療法を先行し，凝固第VIII因子自己抗体の陰性化とAPTT値の正常化を達成した．根治切除には肝右葉切除が必要であり，門脈右枝塞栓術を施行の後，肝右葉切除を施行した．術後経過は良好で第15病日に退院，術後半年無再発生存している．また，後天性血友病Aも寛解を維持している．
後天性血友病Aは，自己免疫性疾患や悪性腫瘍により免疫機構が破綻し，後天性に凝固第VIII因子自己抗体が出現し生じる疾患である．本症例では，後天性血友病Aを術前に診断し，その治療を先行することで，安全に肝切除を施行できた．本疾患を術前診断不能であった際の悪性腫瘍の外科切除例では，止血ができず不幸な転帰を辿ることも少なくない．術前にAPTT単独延長などの凝固異常を認めた際には，後天性血友病Aの合併も考慮すべきだと考えられた．
