乳房に発生した脂肪腫内の異型脂肪腫様腫瘍/高分化型脂肪肉腫（以下，高分化型脂肪肉腫）の非常にまれな1例を報告する．症例は70歳の女性．乳癌検診マンモグラフィで，左BD領域皮下の5cm大の腫瘤（カテゴリー2）の精査目的で当乳腺外科を受診した．組織生検では，脂肪腫と高分化型脂肪肉腫との鑑別診断ができなかったため，腫瘤を含めた広範囲切除術を施行した．摘出標本の割面では，脂肪腫内に2cm大の赤褐色の境界不整な腫瘍を認め，免疫組織化学染色（IHC）を含む組織学的検査で高分化型脂肪肉腫と診断した．脂肪腫内に発生した高分化型脂肪肉腫の術前診断は，非常に困難である．5cm～10cmまでの脂肪腫では，広範囲切除を行い，摘出標本のIHCを含む組織学的検査を行うことも治療選択肢の一つである．
