症例は69歳，女性．腹部の張りを自覚し，前医より精査目的に当院紹介となった．腹部単純CTで左上腹部背側に19×13.5cmの巨大腫瘤を認めた．副腎癌などの後腹膜腫瘍を疑い手術を施行した．術中所見にて腫瘍は左副腎と連続して発育していると判断し，腫瘍摘出および左副腎摘出術を施行した．摘出した腫瘍は最大径20cmで病理組織検査では血管周皮腫様血管を認め，免疫組織染色ではCD34が陽性であったため，後腹膜より発生した孤立性線維性腫瘍と診断した．術後は合併症なく経過し，7日目に退院となった．以後外来経過観察中であるが，術後6年3カ月が経過し再発を認めていない．今回われわれは，後腹膜に発生した巨大な孤立性線維性腫瘍を経験したので，再発リスクの新分類についての文献的考察を加えて報告する．
