膵芽腫は小児期に発生する膵臓原発の悪性腫瘍で，小児固形腫瘍全体の0.2％と極めて稀である．初回再発例の47％は切除と化学療法で平均3年間の無再発生存が報告されるが，再発切除不能例の長期生存は困難である．膵頭十二指腸切除と3回の肝切除により長期生存中の1例を経験したため報告する．23歳，女性．12歳時に腹部腫瘤を指摘され，膵頭部の腫瘤に対し幽門輪温存膵頭十二指腸切除術，門脈合併切除再建を施行された．病理組織より膵芽腫と診断され，術後補助化学療法を施行された．3年後，肝転移と播種性再発に対して肝S7部分切除および播種切除を施行され，術後化学療法を行った．その1年後にCTで多発肝転移再発し肝部分切除を施行した．さらに6年後，MRIで肝転移再発が指摘され3回目の肝切除を施行した．3回を超える切除による長期生存例の報告はない．初回診断より14年，最終手術から3年の現在，無再発で経過しており慎重に経過観察を行っている．
