症例は72歳，女性で，遠位胆管癌（pT2N0M0，Stage IIA）に対して膵頭十二指腸切除術を施行し，2年6カ月後の腹部CTで，右肝内胆管の拡張と右肝管の壁肥厚を認めた．内視鏡的逆行性胆管造影で右肝管の狭窄を認め，生検で腺癌と診断された．右肝管から発生した肝門部領域胆管癌と診断し，肝右葉切除，尾状葉切除，左肝管再建術を施行した．病理診断では高分化型腺癌，pT2bN0M0，pStage IIと診断された．肝切除術から11カ月後に傍大動脈周囲リンパ節に転移再発をきたし，全身化学療法および腹部大動脈周囲への放射線照射を行った．初回手術からは5年8カ月後，肝切除から2年11カ月後に現病死した．腫瘍は初回手術の病変部から解剖学的，病理学的に離れており，初回手術から2年以上経過していたことから，本症例は断端再発ではなく異時性胆管癌と診断した．
