抄録
４例の二次性の上葉肺線維症を報告する．いずれの症例も組織学的にpleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）と診断しえた．［症例１］肺移植後の慢性拒絶の１表現型として発症したPPFE．30歳で生体肺移植を受け，４年４ヵ月で死亡した．剖検にてPPFEと閉塞性細気管支炎（BO）の両者が証明された．肺胞内病変と末梢気道病変のいずれが優勢かにより，肺線維症もしくはBOSという表現型が決定することが推察された．［症例２］潰瘍性大腸炎（UC）で治療中にPPFEを発症した44歳，男性．［症例３］MACを併発したPPFE．48歳時，気胸を発症し，生検でPPFEが証明された．気胸後１年以上経過して喀痰からM. aviumを排菌するようになった． MAC感染がPPFEの発症・進展に直接関連があったかどうかは不明である．［症例４］食道癌に対する放射線照射後に呼吸不全が進行し，照射後4年で死亡した70歳，男性．剖検によりPPFEと判明した．放射線肺障害の一つの表現型としてPPFEという組織学的パターンがどのような臨床的背景で出現するのか今後の研究課題である．
