泌尿器科的合併異常の見られた Beckwith-Wiedemann 症候群の検討
1995 年 31 巻 5 号 p. 754-759
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1995 年 31 巻 5 号 p. 754-759
1981年10月から1992年9月までの間に当センターで治療を受けた Beckwith-Wietlemann 症候群 (BWS) 7症例について泌尿器科的合併症の検討を行った.その結果,5例(71%)に泌尿器科的合併異常を認めた.その内訳は両側膀胱尿管逆流をともなった球部尿道狭窄,両側異所開口尿管,シスチン尿症に伴う膀胱結石,片側の腹腔内停留精巣および剖検で発見された両側水腎・水尿管が各1例ずつであった.そのうち最後の症例を除く4例に泌尿器科的処置か加えられた. BWS に合併したシスチン尿症および異所開口尿管は文献的には自験例がそれぞれ第1例目と思われる. BWS においては,泌尿器科的合併症が高率にみられるため,泌尿器科的見地からの精査も重要であると考えられた.
