症例は6歳,女児.2歳時ネフローゼ症候群を発症,当時よりプレドニゾロンを投与されていた.5歳時急性膵炎を発症,半年後に巨大膵嚢胞を形成したためドレナージチューブを留置した.1か月後自然抜去され汎発性腹膜炎となったため嚢胞胃吻合術を施行した.次第に嚢胞は縮小したが膵嚢胞内出血が続き,術後2か月時ショックとなり開腹止血術を施行した.しかし1週間後再びショックとなり膵尾部切除を施行したがショックより離脱できずに失った.High risk児における膵仮性嚢胞の治療,および手術方法を中心に考察を加え報告する.