症例は7 歳女児．小学校入学頃より乳房発育を認めていた．その約半年後より不正性器出血が出現した．腹部超音波検査上，骨盤腔から臍上までを占める腫瘤を認めた．血液検査上，エストラジオール61.6 pg/ml と高値であり，MRI にて，腹腔内を占拠するT1WI で低信号，T2WI で高信号の充実部と歪な囊胞部が混在した14×10×7 cm 大の腫瘤性病変を認めた．術前診断としては，顆粒膜細胞腫もしくは未分化胚細胞腫として，右付属器切除術を施行した．術中所見は，対側付属器は正常所見であり，明らかな播種結節はなく腹水細胞診も陰性であり，FIGO 分類Stage Ia と診断した．病理結果は若年性顆粒膜細胞腫であった．追加の化学療法は不要と考え，現在外来で経過観察中である．若年性顆粒膜細胞腫は稀な疾患であり，今回は思春期早発症を契機に発見された．若干の文献的考察を加え報告する．
