症例は16歳，21トリソミーの男児．在胎32週，1,563 gで出生，生後12日にapple peel型の離断型十二指腸閉鎖，輪状膵に対し十二指腸空腸吻合術，4歳時に膵・胆管合流異常に対し肝外胆管切除・肝門部肝管空腸吻合を施行した．14歳時に頻回の胆管炎，肝内胆管の多発結石を認めたため肝管空腸吻合部狭窄を疑い手術を施行したが吻合部狭窄は認めず，肝内胆管結石を除去した後，肝門部でより大きな吻合口の肝管空腸再吻合術を施行した．しかし16歳時に再度頻回の胆管炎，肝障害を認めるようになった．CT，MRIでは原因が同定できなかったが，胆道シンチグラフィー検査にて挙上空腸内の胆汁うっ滞を認め，それが胆管炎の原因と診断した．前回再建時より過長となった挙上空腸を短くし，挙上空腸と十二指腸に側側吻合を作成した．術後は胆管炎もなく肝機能も正常化し良好である．胆道再建後の長期フォロー中における胆管炎の原因として挙上空腸の胆汁うっ滞も念頭に置くべきである．
