症例は，切迫早産にて在胎24週2日緊急帝王切開で院内分娩となった女児．出生時体重539 g．直ちにNICU入院．日齢4より母乳での経腸栄養を開始した．日齢7より腹部膨満が出現し，日齢9の腹部X線にて腹腔内遊離ガス像を認めたため，緊急手術を施行した．開腹すると径1.5 cm大の回腸腸間膜欠損孔へ回腸が嵌入した腸間膜裂孔ヘルニアで，穿孔部位は嵌入腸管で回腸末端より5 cm口側の位置であった．穿孔部を含め血行障害を呈していた回腸約20 cmを切除し，単孔式回腸瘻を造設した．日齢188に回腸瘻閉鎖術を施行し，術後順調に経過している．腸間膜裂孔ヘルニアは稀な疾患であるが，超低出生体重児の腹部膨満，腸閉塞症状の病態では本疾患も念頭において対応する必要がある．
