先天性喉頭閉鎖症9例の治療経験

抄録

【目的】先天性喉頭閉鎖症（以下，本症）は，出生直後から上気道閉塞症状をきたし，致死的な経過をたどる予後不良な疾患である．本症の治療経験から，本症の治療成績と問題点について検討した．

【方法】1982年から2017年までの35年間に当院と関連施設で経験した本症9例を対象とした．各症例の臨床的背景，出生前画像診断，周産期経過，出生後の治療経過，転帰などにつき，診療録に基づいて後方視的に検討した．

【結果】本症9例のうち7例に胎児腹水を認めており，7例中5例は中央値在胎21週時にCHAOS（congenital high airway obstruction syndrome）として出生前診断された．CHAOSとして出生前診断されていた5例のうち，心不全の悪化により子宮内胎児死亡した1例を除く4例に対して，出生時の気道確保のため，ex utero intrapartum treatment（EXIT）による気管切開を施行した．EXIT下に気管切開した全例が出生時に救命され，母体にも合併症は認めなかった．CHAOSとして出生前診断されていなかった4例中3例は出生直後に気管切開で気道確保を行ったが，食道閉鎖症を合併した症例のみが救命され生存退院した．出生した症例の在胎週数の中央値は37週，出生体重の中央値は2,015 gで，5例に本症以外の先天異常の合併を認めた．生存退院できた4例のうち，他の先天異常を伴わない2例と食道閉鎖症を合併した1例が人工呼吸器から離脱して長期生存した．

【結論】本症のうちCHAOSとして出生前診断された症例に対して，EXIT下の気管切開は児を救命する有効な治療法であった．