女児で稀な先天性会陰部脂肪腫を2症例経験したので報告する．症例1は出生体重3,442 gの女児．在胎19週の胎児超音波で会陰部腫瘤を指摘された．在胎40週5日経腟分娩で出生した．肛門縁に連なる腫瘤を認められた．会陰部脂肪腫と診断し，日齢30に腫瘤切除術を施行した．病理組織所見上，腫瘍は主に成熟した脂肪細胞で構成され一部に筋型血管や末梢神経に類似した構造も含まれた．症例2は出生体重3,462 gの女児．在胎30週の胎児超音波で会陰部腫瘤を指摘された．在胎41週3日経腟分娩で出生した．腫瘤は会陰から突出し，基部は大陰唇に連続していた．中間位鎖肛の合併を認め，まず人工肛門を造設し，日齢35に腫瘤切除術を施行し，日齢196に鎖肛根治術を施行した．病理組織所見上，腫瘤は主に成熟した脂肪細胞組織からなり，一部に脂肪芽細胞や異所性軟骨を含んでいた．鎖肛合併の有無に対応し，それぞれ手術術式と時期を選択した．形状や病理組織所見には異なる特徴を認めた．
