【目的】胆道閉鎖症の子どもを守る会（以下，守る会）会員を対象に胆道閉鎖症（以下，本症）長期生存例の現状と公的助成の受給についてアンケート調査し，自己肝生存症例と肝移植後症例の状況を比較検討し現行の公的助成制度の問題点を解析した．
【方法】守る会所属本症成人451例にアンケート調査し，回答の得られた179例を対象とした．検討項目は年齢，性別，肝移植の有無，黄疸および疾病関連症状の有無，通院・入院状況，重症度，公的助成申請・受給状況とし，自己肝（NL）群と肝移植施行（LT）群に分けて比較した．
【結果】性別NL群女性60例男性32例，LT群女性56例男性31例．年齢NL群20～46歳，LT群20～49歳（p＝0.13）．黄疸や疾病関連症状を認める例はNL群31例（33.7％）LT群35例（40.2％）（p＝0.63）．定期通院例はNL群76例（82.6％）LT群86例（98.9％）（p＜0.05）．最近1年間入院なしはNL群70例（76.1％）LT群61例（70.1％）（p＝0.51）．指定難病申請はNL群36例（39.1％），LT群39例（44.8％）．何らかの公的助成を受けていたのは軽症者NL群1例（1.8％）LT群35例（77.8％）（p＜0.05），重症度1患者NL群6例（21.4％）LT群30例（96.8％）（p＜0.05），重症度2・3患者NL群6例（75％），LT群4例（100％）（p＝0.27）．
【結論】肝移植の有無に関わらず，成人例の3割以上で何らかの症状を抱えている中で，公的助成はLT群により厚く支給されていた．本症は生涯にわたる適切な管理が必要で，そのためには公的助成制度の改善や運用の適正化など包括的な取り組みが必要と考える．
