先天性結腸閉鎖症の閉鎖部前後に狭窄を伴い，肉眼的には血流障害を認めず，切除範囲決定に苦慮し頻回手術となった1例を経験した．日齢1に消化管穿孔の診断で緊急開腹術を施行した．上行結腸の穿孔および下行結腸の索状型閉鎖と閉鎖部前後の狭窄を認め，回腸に双孔式ストーマを，閉鎖部の口側に単孔式ストーマを造設した．また，合併した囊胞型胆道閉鎖症に対し根治術を施行した．狭窄部は擬似便注入後も成長が得られなかったが，術中所見からは器質的病変か判断が困難であり，複数回の追加切除を要した．後方視的に検討すると狭窄部は下腸間膜動脈領域に一致し，病理学的に虚血後の変化として粘膜下の線維化を認めたことから，同領域の血流障害が主病態と考えられた．結腸閉鎖症において拡張するはずである閉鎖部の口側に狭窄を伴う場合，原因として血流障害を考慮し，腸管の切除範囲を擬似便注入への反応性と病理学的所見から決定する必要がある．
