わが国における自己免疫性凝固因子欠乏症の実態と診療ガイド

抄録

要約：わが国では，自己免疫性凝固因子欠乏症の診断症例数が増加する傾向にある．自己抗体は，中和抗体（いわゆるインヒビター）か非中和抗体（主に除去亢進）あるいは両者の混合型であり，凝固活性阻害や凝固因子著減の結果，出血に至る．自己抗体が生じる原因は不明であるが，自己免疫疾患，悪性腫瘍などの基礎疾患を伴う症例が半数であり，免疫寛容/制御機構の破綻が推定される．残りの半数は特発性であり，高齢者に多いので加齢も危険因子であろう．出血重症度は，標的の凝固因子，症例によって，無症状から出血死までと大きく異なる．各凝固因子を補充するのが止血療法の原則であるが，バイパス製剤が有効な疾患もある．抗体根絶療法として免疫抑制薬を投与するが，慢性化，寛解後再燃する症例も多く，最適の方法は未確立である．厚労省研究班による調査活動の結果，4 種類の自己免疫性凝固因子欠乏症が指定難病288 として公的医療費助成の対象疾患となっている．