総説 特集：Autoinflammatory syndromeの新たなる展開と治療法の確立
自己炎症疾患の臨床象
2007 年 30 巻 2 号 p. 63-67
詳細
2007 年 30 巻 2 号 p. 63-67
感染や自己免疫に基づかない炎症を反復する疾患群，自己炎症疾患（autoinflammatory diseases）の存在が明らかになった．自己炎症疾患は，炎症を繰り返すものの，病原体，自己抗体，自己反応性T細胞は見出されない．炎症，自然免疫，細胞死の制御に関わる分子群の異常であり，確定診断がなされず治療に難渋することも多い．自己炎症疾患における個々の疾患は治療法が異なるため確定診断が重要である．自己炎症疾患は特徴的な臨床所見を呈するため，比較的診断は容易であり，さらに遺伝子解析による確定診断が可能である．原因不明の炎症があり改善しない場合は，本疾患群を常に念頭に入れて，炎症性疾患を鑑別する必要がある．
