総説
若年性特発性関節炎 －病型分類からみたJIAの正しい理解－
2016 年 39 巻 6 号 p. 513-521
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2016 年 39 巻 6 号 p. 513-521
若年性特発性関節炎は，1990年代に提唱された新しい小児リウマチ性疾患である．分類基準により「小児期の原因不明の慢性関節炎」として定義され，発症時の臨床的特徴から，全身型，少関節型（持続型と進展型），多関節型リウマチ因子陰性，多関節型リウマチ因子陽性，乾癬性関節炎型，付着部炎関連関節炎型および分類不能型（いずれの病型にも分類できないか，複数の病型に該当するもの）の7病型に細分類される．各々の病型はカウンターパートとなる成人疾患の特徴をある程度反映するため，異なる病態，予後を示し，治療法も異なる．そのため，診療においては病型診断が必須となる．また民族差，地域差が有病率ならびに病型頻度にも認められるため，臨床研究に際しても各病型の特性を理解しておく必要がある．特に付着部炎関連関節炎型においてはHLA-B27陰性の付着部炎疾患polyenthesitisが本邦には存在し，欧米とは異なった若年性特発性関節炎の体系を形作っている可能性がある．病型別の理解の上にさらなる病態の解明が望まれる．
