症例は腎移植後10年安定し経過している40歳代女性（維持免疫抑制は，タクロリムス（TAC），ミコフェノール酸モフェチル（MMF），メチルプレドニゾロン（MP））。術後約10年で突然の右下肢筋力低下を認めた。精査の髄液検査で異型リンパ球の増加とEpstein barr virus（EBV）が検出され，MRIで第2腰椎硬膜内脊髄腫瘍を認めた。緊急椎弓切除・腫瘍生検を施行したところ，馬尾神経組織内にCD20陽性/EBV-encoded small RNA（EBER）陽性リンパ球のpolyclonalな増生を認め，中枢神経限局型移植後リンパ増殖性疾患と診断した。TAC中止とステロイドパルス・リツキシマブを投与，さらに放射線照射（44Gy/22fr）を追加した。サイトメガロウイルス血症の合併によりMMFを漸減・中止し，腫瘍縮小と髄液EBV陰性化を得た。現在はMP単剤維持免疫抑制とし，移植腎機能は良好である。
