心電図
Online ISSN : 1884-2437
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第22回　頻拍症カンファランスより　Caハンドリングと心室頻拍
不整脈原性右室心筋症（ARVC）
野上 昭彦
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キーワード: 心室頻拍, 右心不全, 遅延電位, カテーテルアブレーション, 植込み型除細動器, デスモゾーム関連遺伝子, リアノジン受容体遺伝子
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2014 年 34 巻 3 号 p. 245-263

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抄録
不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy : ARVC）は，右室の拡大と機能低下，および右室起源の心室不整脈を特徴とする心筋症である．遺伝的要因があり，心筋細胞間の接着に関与するデスモゾーム関連遺伝子や，Ca2+ハンドリング蛋白であるリアノジン受容体（RyR2）遺伝子の異常などが明らかになっている．2010年には，初期病変や保因者への診断感度を高くした新たな診断基準が示された．本疾患は若年者の突然死の原因となることもあるため，早期診断と心室不整脈および心不全に対する適切な治療が重要である．
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© 2014 一般社団法人日本不整脈心電学会
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