症例は42歳女性。平成20年9月，車の運転後に停車させた際，突然腰痛が出現，過換気になったため救急車で当院に搬送された。病着時，過換気は小康状態，手足のしびれなし。右季肋部に圧痛あり，右背部に叩打痛あり，圧痛は軽度。尿潜血なし，腹部エコーにて腎臓内に血管との交通のある長径約5cmの腫瘤を認めたため，緊急腹部造影CTを施行。右腎下極に20mm×12.5mmの紡錘状の動脈瘤と，この動脈瘤の近位側が破裂して形成されたと考えられる径50mm程度の仮性動脈瘤，腎より尾側の後腹膜に拡がる血腫を認めたため，緊急コイル塞栓術を施行。腎動脈造影にて右腎動脈本幹にビーズ紐様所見string-of-beads appearanceあり，線維筋性異形成と診断した。全身の動脈を検索したが右腎動脈以外に明らかな動脈瘤は認めず，第10病日に後遺症なく退院した。線維筋性異形成は気づかれず無症状で経過し，突然症状が現れ発見される可能性がある。
