von Recklinghausen氏病（以下R病）に合併する自然血胸の報告は非常にまれであるが，死亡率は50%以上にのぼる。今回，著者らはショックで来院し，いったん心停止に陥ったが蘇生し血管造影で内胸動脈破裂を認め，動脈塞栓術（以下TAE）で救命した1例を経験した。来院時，緊張性気胸も疑われたが身体所見から血胸を疑い，画像診断を優先し十分な準備をしたうえで気管挿管・胸腔ドレナージ・血管造影を行ったことが救命につながったと考えられた。本邦の過去の報告では，術前血管造影が行われたものはすべて開胸術で止血できていたが，死亡例には術前血管造影が行われたものはなかった。R病の血管病変は血管壁自体の脆弱性に起因するため，血管造影自体の危険性も報告され，開胸術ではより大きな危険を伴う。これまでにはTAEのみで救命した報告はないが血管内手術の発達した今日，R病に合併する動脈破裂の治療にはTAEが第一選択と思われる。
