要約：【背景】側頭葉てんかんに関連して徐脈や心静止を伴うことがあり，発作性徐脈症候群といわれている。徐脈性不整脈を繰り返した抗glutamic acid decarboxylase（GAD）抗体関連の難治性てんかん症例を経験したので報告する。【症例】抗GAD抗体関連の左側頭葉てんかんの30歳女性が，腎盂腎炎による敗血症に付随した急性腎機能障害のため入院した。治療中に徐脈性不整脈を3回発症し，ICU管理を要した。カテコラミンに不応で最終的に徐脈が原因で死亡した。再発時には電解質異常を呈しており，てんかん閾値が下がった可能性があった。 てんかんのコントロールが不良であったため，発作性徐脈症候群が関与した突然死の可能性が示唆された。【結論】難治性てんかん症例で，発作性徐脈症候群を疑う症例では，発作時脳波同時記録および待機的体外式ペーシングの適応を考慮することが重要である。
