小児生体肝移植後門脈閉塞症に対する治療と問題点

抄録

当科でフォローしている小児生体肝移植術後門脈閉塞症6例を対象にその現状と問題点について検討した．現疾患は全例胆道閉鎖症で移植時年齢は6例中5例が乳児期であった．診断されたのは移植後平均1年3カ月で，診断前臨床症状としては難治性腹水がみられた1例のみであった．治療はバルーン拡張術が試みられたが全例で不成功に終わった．その後3例で消化管出血を認め，2例で脾腎シャント手術を行い改善がみられたが，1例はportopulmonary hypertension(PPHTN)を合併しており，再移植を行ったが右心不全のため失った．難治性腹水の1例は利尿剤と経過観察で改善し，他の2例は観察期間8年と12年の現在，臨床症状を認めていない．本症は発症前において臨床症状に乏しく，一旦発症すれば難治性で，消化管出血，肺血管合併症をきたすと致死的となるため，定期的に頻回のドップラー超音波検査など早期発見・早期治療が肝要と考えられた．