副腎皮質腫瘍は稀な疾患であり，良悪性の診断が難しい疾患である．症例は，早発陰毛を主訴に来院した5歳1か月女児．画像検査で右副腎腫瘍を認め，機能性副腎腫瘍，ゴナドトロピン非依存性思春期早発症と診断した．転移は認めず全摘出術が可能だった．しかし，副腎皮質腫瘍の臨床病理学的な診断基準であるWeissの基準では悪性，Wienekeの基準では良性と判定された．2つの基準による形態学的評価，Ki-67による免疫組織化学的評価を総合的に判断し，最終的に良性の副腎皮質腺腫として，術後化学療法は行わない方針とした．術後1年となる現在，再発は認めておらず，不要な術後療法を回避した．
