まれなlupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome（LAHPS）に起因する非外傷性急性硬膜下血腫に対しhinge型減圧開頭を併用して血腫除去を行った1小児例

抄録

まれな血液凝固異常であるlupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome（LAHPS）に起因する非外傷性急性硬膜下血腫の1例を経験した．症例は9歳女児．頭痛を主訴に来院しMRIでわずかな急性硬膜下血腫を認め，入院．その翌日，出血増大により状態が悪化し緊急開頭を行った．術中，出血傾向が著しく，止血に難渋した．hinge型減圧開頭（HC）とし手術終了した．血栓症回避のためステロイドは用いなかったが，1週後に急性硬膜下血腫が再発し再手術となった．この際もやはり止血に難渋した．再びHCとし，その後はステロイドを継続．再出血なく経過良好である．