肺高血圧症(pulmonary hypertension: PH)は何らかの原因で肺動脈圧が上昇する疾患であるが,なかでも肺動脈性肺高血圧症(pulmonary artery hypertension; PAH)が中心的な病態である.2022年に肺高血圧の診断と治療に関するEuropean Society of Cardiology/European Respiratory Society(ESC/ERS)ガイドラインが出され,新たな診断基準,リスク分類に基づいた初期併用療法の重要性,併存症を有するPAH(フェノタイプ分類)などが提唱された.リハビリテーションについては,「薬物療法下のPAH患者に対し監視下でのリハビリテーションは推奨される」とされ推奨度が高くなった.本項では,肺高血圧症について診断,薬物治療,リハビリテーションについて,新たなガイドラインを踏まえて概説したい.