胸膜肺実質線維弾性症（pleuroparenchymal fibroelastosis; PPFE）及び特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis; IPF）患者の身体機能，health related quality of life（HRQOL）の相違点を知る目的で，当院に入院したPPFE 19例，IPF 211例を対象に比較検討した．PPFE患者では，頻脈，six-minute walk distance（6MWD）の短縮，身体機能及びHRQOLの低下を有意に認め，最低SpO2値は有意に高かった．重症例の比較では，PPFE患者において修正Borg スケールが有意に高く，6MWDが有意に短縮した．そのため，PPFE患者はIPF患者よりも身体機能やHRQOLの悪化が示唆されるため，コンディショニングや低負荷からの運動療法の必要性が示唆された．
