遺残原始舌下動脈(persistent primitive hypoglossal artery：PPHA)を伴い，脳底動脈への心原性塞栓によりtop of the basilar syndromeを来した1例を報告した．症例は94歳，女性．意識障害のため最終未発症時刻から15時間後，当院へ救急搬送された．来院時，深昏睡で自発運動はなく，眼球は正中固定し対光反射は消失，NIHSSは40点と評価した．心電図モニターにて心房細動を認めた．頭部MRIにて両側視床，大脳脚を含む中脳に新鮮梗塞を認めた．MRAにて右内頸動脈より分岐するPPHAから起始する脳底動脈が末端で閉塞している所見を認めた．PPHAを伴う症例においては椎骨動脈，後交通動脈などの後方循環の発達が悪く，症状が重篤化しやすいと考えられる．
