原発性シェーグレン症候群に合併した雷鳴頭痛を伴わないreversible cerebral vasoconstriction syndrome の1 例

抄録

症例は76 歳，女性．尿路感染による発熱に続き，頭痛の先行なく意識障害と右上下肢麻痺が出現した．MRI 拡散強調画像（DWI）で左側頭後頭葉皮質が高信号を示し，MR angiography（MRA）で左中大脳動脈とその分枝に多発性の狭窄を認めた．脳波は左頭部広範に振幅低下を認めた．アルガトロバンの点滴投与を開始した翌日，CT angiography で血管狭窄は改善した．その後，ステロイドパルス投与を開始し，症状は徐々に改善した．以前から口渇があり，抗SS-A 抗体陽性に加えて口唇腺生検でT リンパ球優位のリンパ球と形質細胞の浸潤を認め原発性シェーグレン症候群と診断した．本例は原発性シェーグレン症候群に合併したreversible cerebral vasoconstriction syndrome である．典型的な雷鳴頭痛がなくアルガトロバンが血管攣縮に有効であった点で示唆に富む症例である．