抄録
要旨：肺動脈原発腫瘍は極めて稀な疾患であり，未治療の場合は予後1.5 カ月ともいわれる悪性の疾患である．症例は62 歳女性．咳嗽と血痰を主訴に受診．造影CT で肺動脈肉腫と診断，左右肺動脈はほぼ腫瘤に占拠され突然死の可能性が高いと判断し手術適応とした．麻酔導入後に心停止となり，緊急開胸し人工心肺を開始，主肺動脈から右肺動脈に嵌頓した腫瘍を摘出，肺動脈は馬心膜で再建した．左肺気管支の断端の確保も可能であり人工心肺離脱後に左肺全摘を施行し腫瘍を完全に摘出した．病理組織より左肺動脈内膜肉腫と診断，腫瘍断端は陰性であった．術後補助化学療法については明確なプロトコールがないことより選択しなかった．現在術後36 カ月が経過しているが，再発を認めず外来で経過観察中である．左肺動脈原発血管内膜肉腫に対して，肺動脈再建・左肺全摘術を行い術後36 カ月の生存期間を得た．肺動脈原発血管内膜肉腫の予後改善のためには，完全切除をめざした積極的な手術が有効と考えられた．
