症例は41歳，女性．2年以上遷延した原因不明の左鼠径部痛を主訴に当院を受診した．超音波検査および造影CTにて左大腿静脈に接する腫瘤を指摘された．確定診断と治療目的に摘出術を施行した．左総大腿静脈の一部を腫瘍と一塊に切除し，大伏在静脈in situ transposition法（May-Husni変法）により再建した．病理組織学的に腫瘍は大腿静脈より発生し，上皮様形態を示す腫瘍細胞の増殖が認められた．免疫染色にてCD31, CD34, ERGなどの血管内皮マーカーが陽性であり，さらに類上皮血管内皮腫に特徴的なWWTR1-CAMTA1融合遺伝子の存在を示唆するCAMTA1が陽性であった．以上より非常に稀な大腿静脈由来の類上皮血管内皮腫と診断した．
