血管平滑筋肉腫は稀で予後不良といわれている．とくに大腿静脈原発の報告例は少ない．今回われわれは右大腿静脈原発平滑筋肉腫の1例を経験したので文献的考察を含め報告する．症例は74歳女性．右下肢腫脹を認め深部静脈血栓症疑いで当科紹介となった．右大腿鼠径部下に鶏卵大，非拍動性腫瘤性病変を触知，血管超音波検査にて35×31×51 mm長の腫瘤を認め，内腔が血栓化した大腿静脈静脈性血管瘤が疑われた．CT検査やMRI検査で右大腿静脈内の腫瘍が疑われたが，神経原性腫瘍との鑑別診断として挙げられた．手術所見では，腫瘤は大腿静脈と連続性があり，神経原性腫瘍は否定された．大腿静脈の腫瘍と診断され，完全切除を行った．病理検査で血管由来の大腿静脈原発性平滑筋肉腫との診断を得た．退院後は当院血液腫瘍内科とともに経過を観察していた．術後4カ月後に多発性肝転移と多発性肺転移を認め，化学療法を開始された．術後2年経過した現在も生存中である．
