4. 特異な脳炎・脳症 4) プリオン病

日詰 正樹; 水澤 英洋

doi:10.2169/naika.95.1279

I. 診断と治療

4. 特異な脳炎・脳症

4) プリオン病

日詰正樹, 水澤英洋

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キーワード: プリオン病, 異常プリオン蛋白 (PrP^SC), Creutzfeldt-Jacob病 (CJD), 変異型CJD, 二次感染

ジャーナルフリー

2006 年 95 巻 7 号 p. 1279-1285

DOI https://doi.org/10.2169/naika.95.1279

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抄録

人獣共通致死性感染症のプリオン病は, ヒトでは特発性, 感染性, 遺伝性に大別される. 中でも変異型Creutzfeldt-Jacob病 (vCJD) は他のプリオン病と異なり, 脳だけでなく末梢組織でも異常プリオン蛋白 (PrP^SC) が検出され, 輸血や手術による二次感染が問題となる. 治療としてキナクリンなどの薬剤が試されているが, 十分な効果はない. Protein misfolding cyclic amplification (PMCA) の応用などによる早期診断や画期的な治療法の開発が急務である.

責任著者(Corresponding author)

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