日本内科学会雑誌
Online ISSN : 1883-2083
Print ISSN : 0021-5384
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I. 診断と治療
4. 特異な脳炎・脳症
4) プリオン病
日詰 正樹, 水澤 英洋
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キーワード: プリオン病, 異常プリオン蛋白 (PrPSC), Creutzfeldt-Jacob病 (CJD), 変異型CJD, 二次感染
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2006 年 95 巻 7 号 p. 1279-1285

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抄録
人獣共通致死性感染症のプリオン病は, ヒトでは特発性, 感染性, 遺伝性に大別される. 中でも変異型Creutzfeldt-Jacob病 (vCJD) は他のプリオン病と異なり, 脳だけでなく末梢組織でも異常プリオン蛋白 (PrPSC) が検出され, 輸血や手術による二次感染が問題となる. 治療としてキナクリンなどの薬剤が試されているが, 十分な効果はない. Protein misfolding cyclic amplification (PMCA) の応用などによる早期診断や画期的な治療法の開発が急務である.
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© 2006 一般社団法人　日本内科学会
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