原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis；PSC）は原因不明な希少疾患で，治療法も確立していない．診断も決め手となる客観的な指標がないため総合的で，診察機会が少ないので困難なことも少なくない．原発性硬化性胆管炎ガイドラインは，疫学・病態，診断，治療，予後の4つのパートからなり，診療を行う上で重要な事項についてclinical question（CQ）を作成しそれに答える形で推奨文を作成した．CQでは世界・本邦の疫学的な特徴，PSC診断基準を踏まえた診断と癌の鑑別，薬物治療や内視鏡治療戦略，肝移植の適応，PSCの予後などを取り上げ，16個の推奨文を作成した．本邦からのエビデンスが少ないことが将来への課題であるが，本ガイドラインがより良いPSC診療に寄与できれば幸いである．
