抄録
難治てんかんの原因のひとつに異所性灰白質があり, MRI (magnetic resonance imaging) の出現で, 非観血的に検討, 診断が可能になってきた.今回, クモ膜嚢胞を伴った, 巨大な異所性灰白質の1歳6カ月の男児を経験したので報告する.生後数カ月より頻発するてんかん発作があり, PB, PHT, CBZで激減したが, 最終的には発作は消失していない.CTで右大脳半球に, 灰白質のCTナンバーを示す巨大な病変があり, MRIでこの部分は白質と灰白質が入り乱れていること, 脳回の形成が悪いこと, また右側脳室下角周囲も灰白質であり, migrationの異常が広範にみられることなどが判明した.病像解析にMRIが有用な疾患といえる。
