Eculizumabが奏効した高齢発症非典型溶血性尿毒症症候群

抄録

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は，血栓性微小血管症（TMA）の一つであり，高度な腎機能障害を伴う。その発症には補体第2経路の異常な活性化が関与しているとされ，実際に約70％の症例では補体活性化機構の遺伝子異常を認める。血漿交換治療のみでは，その腎および生命予後は不良であるが，診断後早期にeculizumabを開始することにより腎機能の改善が期待できる。aHUSの多くは60歳未満の比較的若年成人に発症し，70歳以上で発症した症例は極めて稀である。今回，80歳で発症したTMAを経験した。ADMTS13活性が保たれていたことおよび，病原性大腸菌感染など他の要因を否定することにより，aHUSと診断した。透析療法を必要とするもeculizumabにより透析から離脱し得た。高齢者のTMAにおいても，aHUSは鑑別疾患の一つであり，適切な診断と治療を行うことが重要であると考えられた。