2017 年 49 巻 SUPPL.1 号 p. S1_84
Gitelman症候群では突然の心停止例が報告されており,約50%の症例にてQT延長を認めたとの報告がある.症例は27歳女性.前日より産後初回の月経を認めた.早朝突然の心肺停止に陥り,救急隊到着時の初期波形はVF.除細動にて自己心拍再開し,救急搬送.来院時の心電図ではQT延長を認め,尿中排泄亢進に伴う低K・Mgおよび低Ca尿,代謝性アルカローシス,レニン・アルドステロン高値を認めた.K・Mg補充にてQT延長は改善.Gitelman症候群を疑い,遺伝子検査にてSLC12A3の複合ヘテロ接合体変異を認め確定診断とした.また,産後9か月間および月経周辺では心イベントのリスクが高まる可能性がある.
Gitelman症候群および低K・MgによるQT延長に加え,産後初回の月経という状況によりVFが惹起されたと考えられた貴重な症例を経験したので,若干の文献的考察を交えて報告する.