症例は69歳女性，動悸を主訴に近医受診した．持続性心室頻拍を認め，電気的カルディオバージョンを施行後に当院転院となった．12誘導心電図では三束ブロックを呈し，経胸壁心エコーでは右室拡大と右室壁運動異常を認めた．鑑別診断として不整脈原性右室心筋症と，ぶどう膜炎の既往を有することからサルコイドーシスが考えられた．右室中隔からの心筋生検では有意な所見は得られなかった．心臓MRIでは右室自由壁，右室・左室中隔と，左室下壁に心外膜側優位に遅延造影を認めた．18F-FDG PETでは心室中隔基部，下壁優位に限局性集積を認めた．また両側縦隔肺門部リンパ節腫大ならびに集積を認めた．右肺リンパ節生検にて非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め，心臓サルコイドーシスの診断に至った．不整脈原性右室心筋症の診断基準を満たしたが，心外病変からのアプローチにより最終的に心臓サルコイドーシスと診断した症例を経験した．
