抄録
症例は42歳,男性.生下時より心雑音を指摘され,小児期は運動時呼吸困難,時にチアノーゼあり.発育は正常で加齢と共に症状軽減のため精査せず.平成2年9月NYHA III度の心不全症状が出現し11月入院.チアノーゼ,ばち状指,多血症,低酸素血症を認む.3LでLevine5/6度の汎収縮期雑音を聴取.胸部X線はCTR74.5%,右1弓突出,左2弓は丸みを欠き,右肺門陰影増強.心電図はLADと高度な心房負荷を伴うRVH.心エコー図でVSD,高度RVH,大動脈右室起始で僧帽弁と両半月弁との連続性がなく,両大血管右室起始症(DORV)と考えた.心臓カテーテル検査でカテーテルは右室から両大血管へ,またVSDを経て左室へ挿入され,右室圧130/11mmHgで左室圧と等しく,大動脈圧128/80mmHg,肺動脈圧48/17mmHgでvalvular PSあり.酸素飽和度は肺動脈74%,大動脈89%.大動脈DSAで左肺動脈は上行大動脈から起始.また右大動脈弓,冠状動脈異常の合併あり.MRIでDORV(SDD),VSD related to PAと診断した.なお肺血流スキャンニングは左肺放射活性比の著減あり.本例は内科治療で軽快退院したが,高齢で診断され,また極めてまれな合併奇形を有するDORVの1例であり,ここに報告する.
