獅子様顔貌を呈した毛包向性菌状息肉症の1例

抄録

59歳，男性。当科初診の2年前から顔面の瘙痒と紅斑あり，顔面全体に拡大したため，近医を受診。皮膚生検を含め精査されたが確定診断はつかず，ステロイドやシクロスポリン，ジアフェニルスルホンなどの内服で治療されたが難治であり，当科へ紹介となった。初診時，顔面全体に脳回転状の浸潤の強い局面が形成され，獅子様顔貌を呈し，禿頭と頸部に丘疹を認めた。前額部から行った皮膚生検の病理組織学的検査では，毛包周囲に密なリンパ球浸潤，毛包内にムチン沈着と中型から大型の異型リンパ球浸潤を認めた。浸潤細胞はCD3，CD4陽性で，CD8，CD20は陰性，T細胞受容体Cβ1，Jγ鎖の遺伝子再構築は認めなかった。CTで頭頸部の多発リンパ節腫脹を認め，毛包向性菌状息肉症Stage IIBと診断。ボリノスタットとトモセラピーによる電子線照射を併用し治療開始。ボリノスタット開始10ヵ月後に脳梗塞を発症したため中止し，ベキサロテンに変更し部分奏効を維持している。