2006 年 21 巻 3 号 p. 327-331
4ヵ月女児。生後3ヵ月より皮疹が出現し, 当科受診時には, 体幹, 大腿を中心に鱗屑を伴う, 米粒大までの常色から淡紅色の扁平丘疹が孤立性に多発し, 一部に出血性丘疹を伴っていた。組織像では真皮上層と一部表皮内に, 馬蹄形の核を有する大型の組織球様細胞の稠密な浸潤を認め, 免疫組織化学でS-100蛋白, CD1a陽性であった。電顕では細胞質内にBirbeck穎粒を認めた。以上より, ランゲルハンス細胞組織球症と診断した。全身検索の結果, 皮膚以外に異常を認めず, 単臓器, 多病変のSM型LCHと病型を決定した。化学療法によく反応し, 皮疹は消退傾向にある。LCHの皮膚限局例は乳児期の発症が多いが予後良好の例も多くみられる。その治療, 予後につき若干の文献的考察を交えて報告した。