胆管内乳頭状腫瘍（IPNB）は，膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN）のカウンターパートと考えられているが，膵IPMNへの病理学的類似性，発生部位，粘液産生能，などに基づく再検討は十分行われてこなかった．そのため，施設により症例に偏りがあり，診断・治療・成績に差が生じた．日韓共同研究において，病理学的にIPMNに似た症例をType 1，IPMNにわずかに似ている症例をType 2に分類すると，Type 1は肝内胆管，肝門部領域胆管に高率に発生し，最小の浸潤性を呈し，予後良好，一方，Type 2は肝門部領域胆管，遠位胆管に高率に発生し，粘液産生が見られないこともあり，浸潤性であり，予後不良，と2型に分類することを提案した．肝酵素値，ビリルビン値，粘液産生，腫瘍局在，累積無病生存率に2タイプ間に有意差が認められた．今後，IPNBをこの2タイプに分けることが妥当なのかどうか，検証していく必要がある．
