姉は71歳時に腹痛を主訴に受診した．急性胆嚢炎と診断し開腹胆嚢摘出術を行った．摘出した胆嚢において，胆嚢管の硬結は結石ではなく，腫瘤であった．腫瘤の術中迅速凍結病理診断にて低分化腺癌と診断し，肝外胆管切除，リンパ節郭清を追加した．14歳年下の弟は73歳時に腹痛を主訴に受診した．CTで胆嚢管から総胆管にかけて造影効果を伴う腫瘤を認めた．亜全胃温存膵頭十二指腸切除を行い，最終病理診断は胆嚢管原発の乳頭腺癌であった．姉弟には悪性腫瘍の家族歴や印刷業勤務歴はなかった．稀な胆道癌の同胞内発症例であるが，家族内集積とする因子の同定には至らなかった．
