Movement disordersとは運動低下あるいは運動過多を呈する神経学的症状，徴候，疾患を含む一 連の概念ととらえることができる.そこで扱われる神経疾患のなかで，特に神経変性疾患の神経病理を 最近のトピックスも含め広く概説した.Movement disordersは，(1)akinetic-rigid movement disorders， (2)Hyperkinetic movement disorders，(3)ataxic movement disorders，(4)motor neuron disorders の 4 種類に分類される.本稿では，(1)~(2)のなかで，代表的な疾患をとりあげた.

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神経筋接合部疾患(NMJ-D)はチャンネル異常症であり，代表的な一次性疾患は，(A)自己抗体によ る疾患群(自己免疫性後天性):重症筋無力症(MG)は AChR-MG と MuSK-MG および抗 AChR・MuSK 両抗体が陰性のdouble SNMG，LEMS，Isaacs症候群と，(B)先天性疾患群:CMS，Schwartz-Jampel 症候群がある.とくに頻度が高い AChR-MG では，より多様な抗体が多彩な臨床像を形成，MuSK-MG は 依然として発症機構は未解明，double SNMGでは集族化(clustering)AChR抗体等の問題，LEMSでは Sox1 抗体，CMS では各種病因の多様性などが現在の問題や議論点として挙げられ，これらにつき解説した.

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強い腹痛を訴え，非麻薬性鎮痛薬であるペンタゾシンの反復投与を必要とした発症 4 年目，79 歳 のパーキンソン病(PD)患者を経験した.腹痛発現時の運動障害重症度は Hoehn & Yahr ステージ 3.5 であり，ウエアリングオフはみられなかった.腹痛は下腹部中心に生じ，夕方増強した.腸蠕動亢進などの身 体的異常はみられず，下腹部筋こわばり痛の訴えも伴っており，PD による非運動オフ症状と考えられた. L-dopa 製剤の分割頻回投与で症状は軽快した.腹痛の原因として抗 PD 薬効果の減弱による疼痛閾値低下が予想された.

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舌に限局したジストニアの 46 歳女性を報告した.発語時の舌の不随意な前方突出により構音障害 をきたしていたが発語時以外の舌運動は正常で，随伴する神経学的異常や検査値異常を認めなかった.塩 酸トリヘキシフェニジルの投与を開始したが，副作用のため中止した.箸をくわえるなど，口腔内に刺激 があると症状が軽減するという感覚トリックが見られた.これを利用した治療としてマウスピースを作成 したところ，有効であった.ジストニアの薬物療法は有効率が低い.舌のジストニアは比較的稀であるが， 舌麻痺のリスクからボツリヌス毒素使用には注意が必要である.副作用のない感覚トリックを利用した治 療は積極的に選択肢に加えられるべきであると考えられた.

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開散麻痺による複視・ふらつきで発症し，認知機能障害を徐々に呈した32歳女性を報告した. 認知症・精神症状・運動失調・体重減少が徐々に出現.頭部 MRI では明らかな異常所見を当初は認めず.拡散強 調画像(DWI)・FLAIR で血管支配に一致しない皮質の軽度の高信号域が 2 年後に出現した.SPECT では 前頭葉・側頭葉の集積低下あり.脳波ではθ波優位の徐波で PSD は認められず，プリオン蛋白遺伝子検 査では codon129 は MM で遺伝子変異なく，髄液総 tau・14-3-3 蛋白はカットオフ以下であったが，臨床 経過・画像所見からプリオン病が疑われた.本症例は若年発症であり初期に開散麻痺による複視を，認知 症の出現が遅いこともあわせ，貴重な症例と考えられた.また，このような緩徐進行性の複視・ふらつき・ 認知機能障害例ではDWIを含むMRIでの長期フォローが必要と考えた.

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