CRT-D植込み後，左室リード断線による心不全悪化をきたし，冠静脈狭窄のため異なる部位への再留置を余儀なくされた3症例を経験した．3例とも左室リードは単純牽引で用手的抜去可能であった．

症例1：68歳女性．拡張型心筋症（DCM，EF＝37％，QRS＝132ms，NYHAⅢ），徐脈性心房細動，心室頻拍のためCRT-Dを植込み，NYHAⅡに改善した．植込み8年2月後に左室リード断線をきたした．後側壁側から側壁側への再留置となり，その後初回留置後より利尿剤の減量が可能となった．

症例2：71歳男性．DCM（EF＝32％，QRS＝180ms，NYHAⅢ）のためCRT-Dを植込み，NYHAⅡに改善した．2年3か月後に左室リード断線をきたした．心室刺激閾値高値や横隔神経捕捉のため目標領域への留置が困難であり，中心静脈経由で後側壁側に再留置したが，心不全は改善せず術後54日目に死亡した．

症例3：57歳女性．DCM（EF＝17％，QRS＝190ms，NYHAⅢ）のためCRT-Dを植込みNYHAⅡに改善した．4年7か月後に左室リード断線をきたした．前側壁側から前壁側への再留置となり，その後心不全が悪化した（NYHAⅢ）．

結語：左室リードの再留置時には，同部位への留置が困難となる可能性，他部位への留置によりCRTの効果が異なる可能性を考慮する必要がある．

　症例は26歳女性．7歳時に先天性ミオパチーと診断された．5年前より心拍数40/分台の洞徐脈を指摘されていた．入院5カ月前より心不全症状，前失神症状が出現し，ペースメーカ植込みが施行された．その際LVDd/Ds＝5.4/3.7 cm，EF＝58％と心機能は保たれていたが，3カ月後にはLVDd/Ds＝5.3/4.1 cm，EF＝36％と急激に心機能は悪化し，心不全も徐々に増悪した．遺伝子検査にてLMNA遺伝子変異を認め，ラミン関連心筋症と診断した．また，幼児期より緩徐進行性の筋力低下や関節拘縮を呈し，心伝導障害・心筋症の出現とLMNA遺伝子異常を認め，既存のミオパチーをEmery-Dreifuss型筋ジストロフィと診断した．2カ月後には安静時呼吸苦が出現し，救急搬送された．LVDd/Ds＝4.9/4.2 cm，EF＝28％と心機能はさらに悪化を認めた．ドブタミン併用下に，静注利尿薬，トルバプタン，ミルリノンを使用し，CRT-Dへのupgradeを施行し，徐々に心不全症状は改善した．カルベジロールを10 mgまで漸増したが，低心拍出による全身倦怠感，腎機能増悪が出現し，静注強心薬からの離脱に難渋した．経口強心薬を併用しつつ，静注強心薬から離脱し，入院6カ月後に退院した．Emery-Dreifuss型筋ジストロフィに合併し，急激な心機能低下を認めたラミン関連心筋症の1例を経験したので報告する．

27歳時に片側睾丸摘出の既往がある61歳男性．母親とその姉妹2人が20歳頃に突然死している．失神や多形性心室頻拍（TdP）の既往はなかったが，50歳頃より検診でQT延長を指摘されていた．今回，運転中に初めて失神し搬送された．この際，著明なQT延長（QTc=666ms）とTdP頻発を認めた．器質的心疾患は認めず，家族歴から先天性QT延長症候群と考えられたが，本例では60歳代での心原性失神の初発であった．検診心電図では，QT延長は段階的に顕性化していた．

本例では数日前からエフェドリン含む感冒薬の内服歴がありTdP発症の要因となったと考えられた．さらに本例では明らかなテストステロン低値を認めており，QT延長症候群の高齢での顕性化に寄与したと考えられた．

QT延長例や潜在的素因を持つ例に内分泌的異常や薬剤など幅広い修飾因子が加わることで，高齢で初回発作をきたす例があり注意を要する．