The strain of FGS/Nga mouse was reported to develop proteinuria and progressive glomerulosclerosis. It was established from cross between CBA/Nga and RFM/Nga mice in the Laboratory of Animal Genetics, Faculty of Agriculture, Nagoya University. We studied clinical parameters and the renal pathology of the strain. Proteinuria began to appear at the age of 2 months and increased thereafter. No hematuria was observed throughout the experiment. The level of serum creatinine increased at 6 months of age and some mice showed oliguria after 10 months.
By light microscopy, mild glomerular proliferation was observed within three months. Focal segmental glomerulosclerosis was observed 3 months after birth and the sclerotic changes increased by 6 months. The lesion progressed to the glomerular obsolescence in a year. Electron microscopic study revealed electron dense deposits (DD) in the mesangial area. The splitting of glomerular basement membrane was also observed. Studies using immunofluorescent microscopy revealed the deposition of IgG, IgA, IgM and C3 in the mesangial area. These data suggest that this strain of mouse provides us an useful tool (animal model) for studying mechanisms of human chronic glomerulopathy.

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This paper reports two brothers with reflux nephropathy, Patients who were 10-year-old and 12-year-old were referred to our hospital due to proteinuria and deterioration of renal function. Diagnosis of reflux nephropathy was made on drip infusion pyelo-graply (DIP), voiding cystogram (VCG), and renal biopsy findings. The following findings were observed in renal tissues; focal and segmental sclerosis by light microscopy, IgM deposition by immunofluorescent microscopy, and glomerular basement membrane alterations and detachment of podocytes by electron microscopy, The HLA typing and analysis showed that both brothers and their mother possessed HLA-A9, which is reported to be closely associated with progession of primary reflux nephropathy to end-stage renal disease.

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診断に長期を要した女児例を経験した。症例は現在14歳，女児。６歳時にはじめて血尿を指摘され，７歳時に血尿，蛋白尿が出現し，８歳時に腎生検を施行された。組織型は非IgA型でメサンギウム増殖はごく軽度であった。非IgA腎症の診断でステロイド治療を行い，尿所見は改善していた。13歳時に顔面浮腫を来たして来院し，尿蛋白の増加を指摘，２回目の腎生検にてと診断された。初回の腎生検からは，と診断することは困難であった。は，本症例のように長期の経過をたどる例もあり，診断の際に注意が必要とされると考えられた。

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近年，糸球体上皮細胞及びスリット膜関連蛋白の構造・機能に関する研究が飛躍的に進み，の原因・発症機構に関する理解が急速に深まってきている．さらに，これらの研究をとおして，糸球体上皮細胞に対するより選択的な標的治療の開発の可能性も高まってきた．これら基礎研究の急速な発展の一方で，臨床的には特発性によるネフローゼ症候群は，難治性・ステロイド抵抗性を示すことが多く，末期腎不全に至る率が非常に高い．また，現在でもを含む難治性ネフローゼ症候群に対する治療法はまだ確立されていない．
このような状況の中で，厚生労働省特定疾患「進行腎障害に関する調査研究班」は富野班から松尾班に引き継がれ，「難治性ネフローゼ症候群」分科会が日本人にあった新たな診療指針の作成に向けて精力的に活動している．特に日本腎臓学会の腎臓病総合レジストリーシステム（JRBR=Japan Renal Biopsy Registry，JKDR=Japan Kidney Disease Registry）と連携することにより，日本腎臓学会の協力のもとに調査研究が推進され，その成果が大きく期待されている．

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症例は49歳女性．四肢脱力が約20日間で進行し当科に入院した．四肢近位筋優位の筋力低下と四肢遠位優位の異常感覚をみとめた．Guillain-Barré症候群を疑い免疫グロブリン大量静注療法を実施するも筋力低下は進行し歩行困難となった．同時期から蛋白尿が出現し腎生検にてと診断された．また抗SS-A抗体陽性と唾液腺生検によりSjögren症候群と判明した．ステロイド療法を追加することにより筋力低下は改善し蛋白尿も消失した．Motor dominant neuropathyを合併するSjögren症候群は稀であり，との関連を含め文献的考察を加えて報告する．

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　Cellular lesionは，細胞性半月体と見誤るような上皮細胞の腫大・変性・増生像 (pseudo-crescentとも呼ばれる) と，対応する係蹄の虚脱傾向や係蹄内へのマクロファージの浸潤・集積を特徴とし，原発性FSGSの組織学的バリアントの一つと考えられている。本稿ではcellular lesionの病理像の特徴とその臨床病理学的意義ついて自施設でのデータを含めて概説した。

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Wilson病は銅の代謝障害を本態とし，銅の沈着によって主に神経障害を生じる疾患である．時として腎機能低下を来すことがあるが，ネフローゼ症候群を来す例は類を見ない．今回，Wilson病の長期経過において生じたネフローゼ症候群の一例を経験したため，文献的考察を交えて関連性について報告する．

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一次性ネフローゼ症候群と難治性ネフローゼ症候群の原因疾患について概説し,代表疾患の治療法についても述べた.一次性ネフローゼ症候群では,微小変化群が最も高頻度であり,膜性腎症,メサンギウム増殖性糸球体腎炎,の順に多い.難治例は,一次性ネフローゼ患者のほぼ1割を占める.その原因疾患は,膜性腎症が最も高頻度であり,,微小変化群,膜性増殖性糸球体腎炎の順に多い.

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ネフローゼ症候群のなかで,一般に症状の改善をみぬまま進行性の経過をとるものは難治性ネフローゼ症候群と総称される.成人では膜性腎症やがその代表的な原因疾患とされている.厚生労働科学研究費による進行性腎障害に関する調査研究班では,これらの疾患の予後を調査するとともに治療法を検討し,診療指針作成を試みた.ステロイドと免疫抑制薬を主体とするその治療法および今後の課題等について述べる.

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We report here a 19-year-old man with intractable nephrotic syndrome due to focal glomerulosclerosis (FGS) treated by low-density lipoprotein apheresis (LDL-A). The patient had been receiving several drugs, including steroids, cyclophosphamide, mizoribine and deoxysparguarine, for the past ten years, but the nephrotic syndrome was resistant to these drugs. Although the initial renal biopsy specimen showed minimal change-type lesions, the second biopsy specimen obtained 6 years later revealed typical FGS findings accompanied by lipid deposition (apoB) and macrophage infiltration (CD68) in the involved area. LDL-apheresis was performed ten times per course using a dextran sulfate cellulose column (Liposorba LA-15) as the LDL absorber and polysulfone hollow-fibers (Sulflux) as the plasma separator, processing a total of 3, 000 ml of plasma during each apheresis. After treatment the serum levels of LDL and total cholesterol decreased to 50% and 58% of their initial levels, respectively. Immediately after the first course of treatment, the renal dysfunction did not improve, but a decrease in urinary protein was observed (from 43.7 g/day to 8 g/day). Two months later, because urinary protein increased and renal function decreased (Ccr7ml/min), a second course of treatment was started. However, his renal dysfunction did not improve and urinary protein did not decrease. In conclusion, in FGS with-progressive renal failure, renal histological findings of positive APO-B, CD68 (macrophage) in sclerotic lesion may be indications of effective LDL-apheresis.

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妊娠中毒症は概念がまだ確定していない.そのため,臨床面においても研究面においても多少の混乱が見られる.したがってそのコントロールあるいは治療にも確定的なものがない.しかし一方では高血圧が本症の発症機序の重要な鍵を握っていることはほぼ間違いなく,したがって高血圧のコントロールがきわめて重要である.腎の特徴的な病理学的変化も,この高血圧を中心とした血行動態の負荷が大きな役割を果たしていると考えられる.

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　6歳，女児。父がDenys-Drash症候群であり，26歳時より腎機能低下が進行し，31歳時に血液透析が導入された。本児は8ヵ月時に両側のWilms腫瘍と診断され，JWITS Regimen EE-4Aに従い化学療法が行われたが，腫瘍の縮小が認められず両側腫瘍摘出術を受けた。父親および患児の末梢血，および患児のWilms腫瘍からWT1遺伝子のR390Xを来たすナンセンス変異が検出された。1歳8ヵ月時より尿蛋白が出現し次第に増悪したため，5歳時に開放腎生検が施行された。病理組織学的にと診断されAngiotensin II Receptor Blocker (ARB) の投与が開始された。投与開始後早期に尿蛋白の減少と低蛋白血症および低アルブミン血症の改善が認められ，投与後1年6ヵ月の時点で尿蛋白は消失した。Denys-Drash症候群に生じたに対してARBが有効である可能性およびWT1遺伝子異常症の多様性を示唆する症例であると考えられた。

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国立佐倉病院が平成16年3月国立療養所千葉東病院に統合されるに当たって, 過去22年間に取り扱った腎生検組織の内容を分析し記録に残しておく必要性を感じたのでまとめた. 腎生検の検索方法は光顕, 免疫蛍光抗体, 電顕検索を行って分析した. 対象検体は3,363検体で, その結果IgA腎症1,158(34%), その他の1次性疾患1, 507(45%), 膠原病関連腎炎その他の2次性疾患627(19%), 尿細管間質病変71(2%)であった.
腎内科医の腎生検に対する考え方に多様性が明らかになった. 血尿, 蛋白尿, ネフローゼ症候群などの臨床症状は腎生検を行って初めて病理形態像が明らかにされる.
主な疾患であるIgA腎症, 微小変化型ネフローゼ症候群, を含むネフローゼ症候群, 半月体形成性糸球体腎炎, 糖尿病性腎症等の年次別推移では特異的な傾向は無かった. 微小変化型ネフローゼ症候群, を多施設集計結果と比較すると, 前者は少なく後者は多かった. 大腸癌にともなう膜性腎症, サルコイドーシスによる間質病変など貴重な症例が含まれていた.

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原発性 (FSGS) の組織学的バリアントのひとつであるcellular lesionを, 病初期高度に認めた男児例に対して, LDL吸着療法を行い完全寛解が得られたので報告する. 症例は全身性の浮腫で発症し, ネフローゼ症候群を呈した11歳男児で, 腎生検にて原発性FSGS cellular variantと診断した. 経過中ステロイド抵抗性を示したため, LDL吸着療法を開始したところ完全寛解が得られた.
FSGS cellular variantは典型的FSGSと比較して, 腎機能予後は明らかに不良とされている. しかし一方では, 寛解が得られた場合, その予後は良好であったと報告されている. そのためFSGS cellular variantに対する治療上, 寛解を目指して適切な治療を行うことが重要であるが, 本症例の経験より, LDL吸着療法を早期から積極的に実施する意義は大きいと考えられた.

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To clarify the pathogenesis of focal glomerular sclerosis (FGS), aminonucleoside (AN) induced animal model of rat FGS was studied through two kinds of experimental procedures. In experiment I, AN (0.5mg per 100g body weight) was daily administrated subcutaneously to rats for 30 days. Furthermore, periodic unilateral nephrectomy and successive sacrifice of each animal was done from the 4 th to 88 th experimental day. Conventional light microscopic (LM) and immu nofluorescent (IF) studies for rat IgG, IgM and C3 of kidneys were done. Although full blown FGS picture was first seen in the rat kidney sacrificed in the 69 th day, earlier cases also revealed light microscopically considerable expansion and PAS positive deposits of the mesangial areas. IF studies showed rat IgG, IgM and C3 depositions predominantly in the mesangial areas, furthermore, intensity of their staining was gradually increased in the later obtained kidneys. It seemed that the depositions of these serum protein components always preceded to the occurrence of the segmental sclerosis of capillary tufts. In experiment II, besides 30 days daily AN administration, aggregated human γ-globulin (AH γ-gl) was injected to groups of rats at the 40 th, 60 th, 80 th and 100 th experimental day. Each group, consisting of 3 to 4 rats, was sacrificed periodically up to 5 days. IF study for human IgG was done besides conventional LM and IF studies. In results, the tendency of increased uptake and delayed disappearance of AH γ-gl in the mesangial areas was noted in AN administrated rats of later sacri ficed groups. Otherwise, the LM and IF studies were just in accordance with those of experiment I. From the hitherto described evidences, it was concluded that increased local accumulation of auto-logous serum protein components in the mesangial areas due to dysfunction of mesangial transport observed in nephrotic rat kidney may be important factor to produce focal sclerosis of capillary tufts leading to FGS through local ischemia and fibrosis.

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